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Le rôle des mitochondries

 
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MessagePosté le: Jeu 14 Fév - 12:36 (2008)    Sujet du message: Le rôle des mitochondries Répondre en citant

Le rôle des mitochondries 
Le rôle des mitochondries (Le Petit A.M.Mi N° 2 Décembre 1999) 
Dr Pierre RUSTIN 
La présentation qui suit sera la plus informelle possible : son but sera d’essayer de vous faire 
comprendre " en gros " à quoi sert une mitochondrie dans une cellule, mais aussi ce qu’est une 
cellule. 
Les éléments les plus " à la base " possible seront exposés, afin que vous puissiez suivre toutes les 
données qui vont vous être apportées au cours de cette après-midi consacrées aux maladies 
mitochondriales par l’ensemble des intervenants. N’hésitez pas à poser des questions ; le seul 
objectif de cette réunion, c’est que vous appreniez des choses qui sont nécessaires pour comprendre 
les maladies mitochondriales. 
Pour débuter, il faut indiquer que les mitochondries se trouvent dans une cellule.
Le corps humain est constitué de millions de cellules. Toutes les cellules sont construites sur le même 
schéma, bien qu’elles ne soient pas toutes identiques. Ce schéma d’une cellule va vous être 
présenté, de façon à ce que vous puissiez placer les mitochondries à l’endroit où elles sont. 
Une cellule peut mesurer par exemple 50 microns (le micron correspond à 1 millimètre divisé par 
mille, pour vous donner une idée de la taille de ces cellules). Certaines autres cellules peuvent 
mesurer des centimètres, voire des mètres. Toutes ces cellules sont construites de la même façon. 
Une cellule est d’abord séparée de son environnement par une membrane, appelée membrane
plasmique.
Si l’on schématise cette cellule, par exemple, une cellule de la peau (c’est-à-dire un fibroblaste, dont 
on se sert pour faire un diagnostic de maladie mitochondriale), on trouve d’abord un compartiment, 
qui est séparé de l’extérieur par la membrane plasmique. " Séparé " n’est pas un terme adéquat, car 
c’est au niveau de cette membrane que se font les échanges entre la cellule et l’extérieur. 
A l’intérieur de la cellule, on trouve un gel riche en eau, appelé cytoplasme. Dans ce gel, il se
déroule des millions de réactions chimiques d’une complexité extraordinaire, et qui ont pour fonction 
d’assurer la survie et la reproduction de la cellule. Ces réactions forment ce qu’on appelle le 
métabolisme. Les maladies mitochondriales sont des maladies du métabolisme, liées à des
dysfonctions de celui-ci. 
Dans chaque cellule, on trouve une information héréditaire (c’est-à-dire héritée des parents), sous la 
forme de molécules appelées ADN, qui sont contenues dans le noyau. Ce noyau est entouré d’une
membrane perméable (le noyau communique avec le reste de la cellule) et renferme l’information dite 
"génétique" (les gènes) sous la forme de filaments d’ADN organisés de façon à contenir cette 
information ; l’unité d’information est appelée " gène ", et un ensemble de filaments d’ADN constitue
un chromosome.
Le noyau contient donc des chromosomes, qui vont en général par paire, et sur ces chromosomes, 
on trouve les gènes. 
La copie d’un gène peut sortir du noyau (au travers de sa membrane perméable) sous la forme d’un 
 
 
 
 
 
 
 
 
http://www.orpha.net/associations/AMMI/articles-journal/Journal-N°2-rustin.html (1 sur 6)11/01/2004 12:26:41 
Le rôle des mitochondries 
ARN ; cet ARN, une fois transporté à l’extérieur du noyau, sert à construire, par traduction, le plus
souvent une protéine ; cette protéine est en quelque sorte l’ouvrier de la cellule : elle participe aux
réactions chimiques intra-cellulaires évoquées précédemment. 
Quand existe une maladie génétique, une des causes possibles peut être une anomalie de 
fonctionnement du gène, qui est recopiée au niveau de l’ARN, et la protéine finalement produite 
fonctionne mal ; une fonction de la cellule est donc mal assurée (par exemple, la protéine qui 
transforme une substance A en B ne sera plus capable de fabriquer B). Cela représente un premier 
type de maladies du métabolisme. 
Dans la cellule, il existe d’autres constituants, en particulier 
 
 
l des filaments, qui structurent la cellule, lui donnent sa forme et organisent le mouvement de
tout ce qui se trouve dans la cellule ; 
 
l de petits éléments (organites ou organelles), tels que : 
l les mitochondries, souvent filamenteuses et ayant tendance à former un réseau ; elles fabriquent
l’énergie de la cellule ; 
 
l les peroxysomes, petits sacs qui permettent à la cellule d’effectuer des réactions extrêmement
dangereuses, en autorisant la manipulation de substances très toxiques (les peroxydes) ; 
 
l le réticulum endoplasmique, formé de sacs aplatis au niveau desquels sont fabriqués la plupart
des constituants de la cellule, ainsi que des éléments qui vont sortir de la cellule ; 
 
l les lysosomes, véritables " poubelles " de la cellule, sièges de destruction des éléments
indésirables de la cellule. 
Ces éléments sont en général présents dans toutes les cellules, mais en proportions variables. 
 
Les mitochondries :
Leur nombre au sein d’une cellule est extrêmement variable en fonction des besoins de celle-ci en 
énergie, allant de quelques centaines à près d’un million. Par exemple, dans un muscle fréquemment 
sollicité, qui travaille donc souvent, leur nombre a tendance à augmenter (car la demande en énergie 
est élevée).?????…/... 
Le principal problème des maladies mitochondriales est donc un problème d’énergie. 
 
http://www.orpha.net/associations/AMMI/articles-journal/Journal-N°2-rustin.html (2 sur 6)11/01/2004 12:26:41 
Le rôle des mitochondries 
La mitochondrie peut-être représentée sous la forme d’un sac qui a deux membranes : 
l une membrane externe, qui est perméable, 
l une membrane interne, très plissée, qui est le siège de la synthèse (= fabrication) de l’ATP.
A l’intérieur de la mitochondrie, il y a un gel particulièrement dense ; lorsque la mitochondrie 
fonctionne, elle prélève dans le cytoplasme des cellules des composés qu’elle peut consommer, tels 
le pyruvate, et va les concentrer dans ce gel. Le pyruvate y est dégradé par un cycle de réactions
chimiques (le cycle de Krebs), qui va le fragmenter (" casser ") en constituants plus petits. A chaque 
fragmentation, de l’énergie est libérée, et cette énergie est employée pour fabriquer de l’ATP. 
Incidemment, si la mitochondrie ne peut pas utiliser le pyruvate (par mauvais fonctionnement), celui-ci 
ne va pas pouvoir entrer dans la mitochondrie et va se transformer en lactate, d’où les acidoses
lactiques souvent évoquées lors de maladies mitochondriales. Ceci permet de réaliser un test 
diagnostic : des concentrations anormales de lactate dans les liquides de l’organisme peuvent être
une indication d’un dysfonctionnement des mitochondries (cet indicateur n’est pas toujours présent, 
car il dépend de la quantité de cellules et d’organes atteints). 
 
 
 
 
La production de l’ATP :
Elle se fait au niveau de la membrane interne de la mitochondrie, lieu où se situe la chaîne
respiratoire, système cellulaire de récupération de l’énergie.
La chaîne respiratoire est formée de 5 grands complexes enzymatiques ; ils sont identifiés par un 
numéro, de 1 à 5 (CI à CV).
Lorsque les molécules de pyruvate se fragmentent, sont cassées dans la mitochondrie, l’énergie en 
résultant est transmise au premier complexe de la chaîne respiratoire sous la forme d’un électron : 
l’énergie contenue dans les liaisons chimiques est donc transformée en énergie électrique (électron) 
au niveau de la membrane interne. Ces électrons qui transitent dans la membrane interne vont 
aboutir à l’oxygène, s’y accumuler et produire de l’eau. C’est le transit de ces électrons qui va 
représenter l’énergie utilisée pour fabriquer de l’ATP au niveau du 5ème complexe de la chaîne
respiratoire.? 
Question : " On parle de maladie génétique pour les maladies mitochondriales, pourtant vous nous
dites que les gènes sont dans le noyau … Quel rapport avec la mitochondrie ? " 
 
 
 
 
 
 
R : La plus grande partie des ARN est synthétisée à partir des gènes du noyau ; les protéines sont,
elles, synthétisées à partir des ARN. Ces protéines vont être distribuées dans tous les compartiments 
de la cellule, y compris dans les mitochondries. De ce fait, les mitochondries peuvent être déficientes, 
si un des gènes présents dans le noyau fonctionne mal. Parce que ce gène sera " muté ", l’ARN sera 
lui aussi " muté ", la protéine en résultant ne sera pas fonctionnelle, et elle sera envoyée, avec son 
problème fonctionnel, dans la mitochondrie, et la mitochondrie fonctionnera mal. Ces maladies 
mitochondriales sont dites " nucléaires ", car le gène responsable est présent dans le noyau de la 
cellule. 
Les protéines mitochondriales ont aussi une seconde origine : elle se situe dans les mitochondries, 
qui contiennent aussi un petit nombre de gènes (A. Rötig abordera ce point). 
 
http://www.orpha.net/associations/AMMI/articles-journal/Journal-N°2-rustin.html (3 sur 6)11/01/2004 12:26:41 
Le rôle des mitochondries 
Question : " Pourrait-il y avoir des maladies mitochondriales non génétiques ? " 
R : Elles peuvent se rencontrer, car il existe des toxiques qui peuvent léser les mitochondries. Mais
celles que nous étudions sont en général génétiques. 
L’autre " catégorie " de maladies génétiques évoquées (celles qui ne sont pas " nucléaires ") ont pour 
origine une anomalie d’un gène de l’ADN mitochondrial, car les mitochondries possèdent leur propre 
matériel génétique. 
Il y a donc deux classes de maladies mitochondriales : 
 
l celles d’origine nucléaire, 
l celles d’origine directement mitochondriale.
Question : " Qu’appelez-vous mutation d’un gène ? " 
 
R : Un gène est une unité d’information, qui peut être considéré comme un mot très long constitué de
lettres; 
cet enchaînement de lettres utilise un alphabet qui aurait 4 lettres en tout, et il suit un ordre fixe, et 
c’est cet ordre qui contient l’information. Pour que le gène soit fonctionnel, il faut que l’ordre soit 
strictement respecté. 
Une maladie génétique, c’est une maladie dans laquelle, pour une raison quelconque, cet ordre est 
perdu. Ce peut être : 
 
l une lettre (ou plusieurs) échangée(s) avec une (des) autre(s), 
l une lettre (ou plusieurs) qui manque(nt), 
l une lettre (ou plusieurs) qui se rajoute(nt).
Tout ce qui va toucher l’ordre des lettres va entraîner un dysfonctionnement. C’est ce qu’on appelle 
une mutation. 
Question : " Quelle est la durée de vie d’une mitochondrie ? Est-ce qu’elles se renouvellent ? " 
 
R : A chaque division cellulaire, le stock des mitochondries de la cellule-mère est divisé en deux.
Dans les tissus où les cellules ne se divisent pas ou peu, les éléments de la cellule se renouvellent 
régulièrement. Il est difficile d’indiquer un rythme précis de renouvellement des mitochondries : 
certains de ses éléments vont se renouveler plus vite que d’autres, et il s’agit en fait d’un 
renouvellement permanent. 
 
Les mitochondries (suite):
Elles sont toutes organisées de la même façon, et proviennent toutes, il y a très longtemps, d’une 
 
http://www.orpha.net/associations/AMMI/articles-journal/Journal-N°2-rustin.html (4 sur 6)11/01/2004 12:26:41 
Le rôle des mitochondries 
bactérie qui a permis à la cellule d’utiliser l’oxygène. 
Le rôle essentiel de la mitochondrie est en effet d’utiliser un combustible, de le " brûler " avec de 
l’oxygène, de récupérer l’énergie dégagée par cette combustion et de fabriquer de l’ATP à partir de 
celle-ci. 
Lorsqu’il existe un déficit de la chaîne respiratoire, un des complexes de celle-ci peut-être touché : le 
flux des électrons dans la membrane est ralenti, et donc la synthèse d’ATP est ralentie. 
Ce problème est d’autant plus compliqué que, par exemple, le complexe I est lui-même formé de 40 
composés différents intervenant dans les réactions pour faire progresser les électrons dans la 
membrane. Chacun des complexes de la chaîne respiratoire est ainsi formé de plusieurs sous-unités, 
ce qui donne une idée de la complexité du système. Il y a ainsi au moins 100 protéines différentes 
impliquées dans la chaîne respiratoire, ce qui fait donc intervenir au moins 100 gènes différents 
(essentiellement des gènes du noyau de la cellule, mais pas exclusivement : 13 sont des gènes de 
l’ADN mitochondrial). 
Question : " Vous avez dit tout à l’heure que si quelque chose ne marche pas, le pyruvate est 
transformé en lactate. D’où vient le pyruvate ? " 
R : Dans une cellule normale, à partir des sucres, le glucose est fragmenté en divers éléments et
aboutit au pyruvate. Lorsque la mitochondrie est fonctionnelle, la plus grande partie du pyruvate entre 
dans les mitochondries, où il est dégradé pour produire de l’ATP. Si le système qui produit l’ATP n’est 
pas fonctionnel (déficit de la chaîne respiratoire), le pyruvate ne peut pas être consommé par les 
mitochondries, et il est transformé en lactate à l’extérieur de la mitochondrie, avant de sortir de la 
cellule pour passer dans les liquides de l’organisme où il peut être dosé. 
Question : " Quand la mitochondrie dysfonctionne, c’est l’ensemble des mitochondries du corps 
humain qui dysfonctionnent, ou ce sont seulement quelques-unes ? " 
 
R : Cela dépend du type de dysfonctionnement, et de son origine génétique. S’il s’agit d’une maladie
mitochondriale nucléaire, toutes les mitochondries, de façon théorique, sont touchées. A l’inverse, si 
ce sont des maladies mitochondriales par atteinte de l’ADN mitochondrial, certaines mitochondries 
sont touchées, d’autres pas. 
Le problème est en fait plus complexe que cela. Dans certaines maladies mitochondriales nucléaires, 
des phénomènes, que nous ne comprenons pas, font que certains organes sont touchés, et d’autres 
pas. 
Question : " Pourquoi ne peut-on pas absorber de l’ATP pour compenser le déficit des mitochondries 
dans les maladies mitochondriales ? " 
 
R : On ne peut pas, car il est détruit instantanément. Une des approches de ces maladies pourrait
être d’employer des constituants qui soient capables de générer plus d’ATP dans la cellule. 
Autres rôles de la mitochondrie : 
A côté de cette fonction liée à la production d’ATP, la mitochondrie a d’autres rôles qui font, en cas de 
dysfonctionnement, apparaître d’autres problèmes. La mitochondrie intervient ainsi dans le contrôle 
 
http://www.orpha.net/associations/AMMI/articles-journal/Journal-N°2-rustin.html (5 sur 6)11/01/2004 12:26:41 
Le rôle des mitochondries 
de la mort cellulaire. Il est donc possible que, dans certaines maladies mitochondriales, il y ait un 
dérèglement de ces fonctions de contrôle, à l’origine de nécroses tissulaires, ou au contraire, de 
proliférations cellulaires anormales. 
Les fonctions de la mitochondrie sont donc très variées, et ne sont pas centrées que sur la production 
d’ATP. 
Quelques approches thérapeutiques des atteintes de la chaîne respiratoire : 
Il est classique de comparer la mitochondrie a une usine électrique ; il serait mieux de dire une 
" centrale nucléaire ", car dans la mitochondrie, il y a des éléments particulièrement dangereux. 
Ainsi, dans la membrane interne de la mitochondrie, il y a des électrons qui transitent comme dans un 
fil électrique ; ce fil électrique n’a pas de " gaine ", ce qui revient à dire que s’il y a " trop de courant ", 
des électrons vont s’en échapper. Les électrons isolés de ce type sont très agressifs, et ils détruisent 
tous les composés qu’ils rencontrent : c’est ce qu’on appelle les radicaux libres (en fait, une
molécule avec un électron qui se " promène seul "). La mitochondrie, lorsqu’elle fonctionne mal, en 
produit beaucoup. Une approche thérapeutique peut se faire ici, dans le but de contrôler la quantité 
d’électrons qui s’échappent de la chaîne respiratoire. 
Une seconde approche est envisageable. Dans le transfert d’électrons au sein de la membrane 
interne de la mitochondrie, certaines étapes de la chaîne respiratoire peuvent être interrompues par 
absence, manque d’un composé. Exemple avec l’ubiquinone : en réintroduisant ce composé
déficitaire dans l’organisme, par diffusion jusqu’aux mitochondries, on arrive à restaurer le transfert 
déficient des électrons. On recherche actuellement en laboratoire d’autres composés qui, comme 
l’ubiquinone, permettraient de contourner, de " shunter " les étapes qui ne fonctionnent pas ou mal.? 
 
 
http://www.orpha.net/associations/AMMI/articles-journal/Journal-N°2-rustin.html (6 sur 6)11/01/2004 12:26:41 


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MessagePosté le: Jeu 14 Fév - 12:36 (2008)    Sujet du message: Publicité

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